Narkolepsie

Stell dir vor, jemand erzählt dir einen Witz und du musst darüber herzhaft lachen. Auf einmal brichst du zusammen und bleibst für 1-2 Minuten bewegungslos auf dem Boden liegen, bist aber noch wach. Sowas nennt man einen Lachschlag, was bei Personen auftreten kann, die unter Narkolepsie leiden. Was es genau mit dieser Erkrankung auf sich hat, erfährst du in diesem Artikel.

Was versteht man unter Narkolepsie?

Die Narkolepsie ist eine neurologische Erkrankung und der Hypersomnie (Schlafsucht) zuzuordnen.  Sie ist nicht heilbar, aber durch eine Therapie können die Symptome gelindert werden. Bei den Betroffenen ist die Schlaf-Wach-Regulation gestört, weswegen sie unter Tagesschläfrigkeit und starkem Schlafdrang leiden. Häufig ist es so, dass sich die Betroffenen nach dem Aufwachen ausgeruht fühlen, aber über den Tag müde und schläfrig werden.

Welche Klassifikationen und Arten der Narkolepsie gibt es?

Grundsätzlich kann man zwei Arten der Narkolepsie unterscheiden: Narkolepsie Typ 1 (NT1) und Narkolepsie Typ 2 (NT2). Der Unterschied besteht darin, dass bei Typ 1 der Orexinspiegel verringert ist und bei Typ 2 keine Veränderung zeigt. Daneben gibt es noch die sekundäre Narkolepsie.

Narkolepsie Typ 1

Diese Art der Narkolepsie ist durch einen Mangel des Orexinpeptids, auch Hypocretin genannt, geprägt. Dabei handelt es sich um ein Neuropeptid, welcher den REM-Schlaf unterdrückt und lange Wachphasen fördert. Aus diesem Grund leiden die Betroffenen unter Kataplexie, worunter man einen kurz andauernden Verlust des Muskeltonus versteht.. Das heißt, dass die Muskulatur der Betroffenen kurzzeitig versagt, was unter anderem durch Emotionen wie z.B. Angst und Freude ausgelöst wird.

Da der REM-Schlaf schlecht reguliert wird, treten am Tag REM-Schlaf-Elemente auf, wie z.B. Halluziantionen beim Einschlafen und die Kataplexien. Außerdem haben die Betroffenen auch am Tag viele kurzandauernde Schlafepisoden mit REM-Schlaf.

Narkolepsie Typ 2

Bei der Narkolepsie Typ 2 liegt ein normaler Orexinspiegel vor, weswegen die Betroffenen nicht unter der Kataplexie leiden.

Sekundäre Narkolepsie

Diese Art der Narkolepsie tritt durch Tumoren oder Verletzungen im Hypothalamus oder Hirnstamm auf. Auch hier ist der Orexinspiegel in der Regel normal.

Welche Symptome bestehen bei der Narkolepsie?

Die häufigsten Symptome sind Tagesschläfrigkeit und Kataplexie. Zudem gibt es noch viele weitere Symptome bei Personen, die unter Narkolepsie leiden, weswegen hier die wichtigsten aufgelistet ist.

• Exzessive Tagesschläfrigkeit: Es handelt sich um einen erhöhten Schlafdrang in ruhigen und entspannten Situationen, welcher von den Betroffenen nicht unterdrückt werden kann.
• Kataplexie: Dies beschreibt ein Muskeltonusverlust durch Emotionen. Die Dauer beträgt in der Regel 5-120 Sekunden.
• Schlaflähmungen/Schlafparalyse: Dabei handelt es sich um kurze Phase beim Einschlafen oder Aufwachen, in der sich die Betroffenen nicht bewegen können.
• hypnagone Halluzinationen: Während des Einschlafens kommt es zu Halluzinationen, was den Betroffenen Angst machen kann.
• hypnopompe Halluzinationen: Die Sinnestäuschungen treten beim Aufwachen auf.
• automatisches Verhalten: Beim Einschlafen am Tag werden die Handlungen unbewusst weitergeführt, was auch gefährlich werden kann.
• fraktionierter Nachtschlaf
• abnormer Schlafrhythmus 

Welche Ursachen hat die Narkolepsie?

Um die Ursache zu erklären, muss man beide Arten der Narkolepsie betrachten. Bei der Narkolepsie Typ 1 (mit Kataplexie) weisen die Betroffenen einen sehr geringen oder nicht nachweisbaren Orexinspiegel auf. Die Orexinpeptide werden in dem lateralen Hypothalamus von einer Gruppe von Neuronen produziert. Diese Orexin-Neurone innervieren außerdem die Areale, welche den REM-Schlaf unterdrücken und die Erregung fördern, weswegen sie unter anderem eine große Auswirkung auf das Schlaf-Wach-Verhalten haben. Also wird die Narkolepsie durch eine Zerstörung der Neuronen verursacht, die Orexin produzieren.

Wieso genau es zu dieser Zerstörung kommt, ist noch nicht genau geklärt. Man vermutet stark, dass der Verlust durch ein Autoimmunprozess verursacht werden kann, woraufhin mehrere Indizien sprechen.

Außerdem kann es auch sein, dass eine Mutation im HCRT-Gen vorliegt, welches das Vorläuferprotein des Orexins codiert, weswegen es zur Narkolepsie Typ 1 kommt.

Bei der Narkolepsie Typ 2 (Narkolepsie ohne Kataplexie) liegt ein normaler oder leicht verminderter Orexinspiegel vor. Auch hier ist die Ursache unklar.

Welche Folgen kann Narkolepsie mit sich bringen?

Da die Betroffenen unter einer exzessiven Tagesschläfrigkeit leiden und ihren Schlafdrang nicht unterdrücken können, geht die Narkolepsie auch mit zahlreichen Folgen einher, welche nicht ignoriert werden sollten. Häufige Folgen sind hier aufgelistet:

• Konzentrationsprobleme
• extreme Schläfrigkeit
• verringerte Produktivität
• Depressionen
• Verringerte Motivation
• sinkende Lebensqualität

Wie wird Narkolepsie diagnostiziert?

Für die Diagnose wird eine ausführliche Anamnese erhoben. Vorteilhaft ist, dass die Kataplexie ein häufiges Symptom der Narkolepsie ist (bei ca. Hälfte der Patienten mit Narkolepsie) und sonst bei fast keiner anderen Erkrankung auftritt.

Besteht nun der Verdacht auf eine Narkolepsie erfolgt eine Überweisung ins Schlaflabor, um die Diagnose zu sichern. Dort wird eine Polysomnographie und Multipler Schlaflatenztest (MSLT) durchgeführt. Mit Hilfe der Polysomnographie kann man andere Schlafstörungen wie z.B. die Schlafapnoe ausschließen und der Multiple Schlaflatenztest misst die Schläfrigkeit und die REM-Schlaf-Dysregulation. Zudem ist es typisch für Patienten mit Narkolepsie, dass der REM-Schlaf nach dem Einschlafen schon nach 15 Minuten eintritt, was bei Gesunden seltener der Fall ist.

Wie wird Narkolepsie behandelt?

Da die Narkolepsie nicht heilbar ist, werden die Symptome behandelt, um die Beschwerden zu reduzieren. Außerdem sind eine Dauertherapie und regelmäßige Kontrollen notwendig. Die Behandlung der Narkolepsie kann man in eine nicht-medikamentöse und medikamentöse Therapie einteilen.

Nicht-medikamentöse Therapie

Bei dieser Art der Therapie handelt es sich um Verhaltensänderungen, bei der bestimmte Verhaltensweisen vom Patienten erlernt werden. Da die Betroffenen das Schlafbedürfnis nicht unterdrücken können, sollten Schlafzeiten am Tag mit eingeplant werden. Zudem kann eine Verhaltenstherapie und bei psychischer Belastung eine Psychotherapie hilfreich sein. Außerdem gehört die Verbesserung der Bewältigungsstrategien und der Schlafhygiene dazu. Diese Therapieansätze reichen bei einer leichten Narkolepsie meist aus.

Medikamentöse Therapie

Wenn die Verhaltensänderungen jedoch nicht ausreichen, um die Symptome zu lindern, wird ergänzend auf die medikamentöse Therapie zurückgegriffen. Dabei gibt es unterschiedliche Medikamente, die je nach Symptomatik verschrieben werden. Dabei passt der Arzt die medikamentöse Behandlung individuell dem Patienten an. In der folgenden Tabelle sind die am häufigsten verwendeten Medikamente zusammengefasst.

Wie verläuft das Krankheitsbild bei Narkolepsie?

Bei der Narkolepsie kommt es zu einem Verlust der Orexin-produzierenden Neurone, welcher langsam voranschreitet. Die Krankheit ist nicht heilbar, weswegen der Verlust vermutlich nicht rückgängig zu machen ist.

In der Regel treten die ersten Symptome in einem Alter von 10-30 Jahren auf und bleiben dann ein Leben lang bestehen. Die Symptome können dabei schleichend zunehmen und schlimmer werden oder es treten mit einem Mal alle Symptome auf.

Welche Kliniken und Ärzte solltest Du bei Narkolepsie aufsuchen?

Da die Krankheit nicht heilbar ist und die Betroffenen ein Leben lang begleitet, sind eine Dauertherapie und regelmäßige Kontrollen erforderlich, um das Leben der Personen mit Narkolepsie zu erleichtern. Damit Du weißt, wohin Du in solch einem Fall hinmusst, erfährst Du hier, welcher Facharzt für Narkolepsie geeignet ist.

Am besten geeignet sind Fachärzte mit der Zusatzbezeichnung ,,Schlafmedizin“, wobei es sich z.B. um Neurologen, Internisten und Psychiater handelt. Da für eine Untersuchung im Schlaflabor eine Überweisung notwendig ist, sollte der erste Weg zum Hausarzt führen und dieser kann dann eine Überweisung zum Schlafmediziner bzw. Schlaflabor vornehmen.

Wie erfolgt die Abdeckung der Behandlungskosten?

Grundsätzlich übernimmt die zuständige Sozialversicherung die notwendigen Diagnose- und Therapieschritte. Auch die Untersuchung im Schlaflabor, für die eine ärztliche Überweisung notwendig ist, wird in der Regel von der Sozialversicherung gezahlt.

Bei bestimmten Leistungen (z.B. Krankenhausaufenthalt, Medikamente) kann jedoch ein Eigenbeitrag anfallen, weswegen Du Dich bei der zuständigen Kranlenkasse informieren kannst.

Wie lässt sich der Narkolepsie vorbeugen?

Die Narkolepsie ist eine neurologische Erkrankung, die aktuell weder heilbar noch vorbeugbar ist. Mit einer geeigneten Therapie kann man lediglich die Symptome lindern. Dabei spielen Verhaltensänderungen und Medikamente eine große Rolle.

Welche Voraussetzungen für einen Narkolepsiewarnhund gibt es?

Da die Schlafattacken und Tagesschläfrigkeit auch gefährlich werden können, weil sie im Alltag in unpassenden Momenten auftreten kann (z.B. beim Autofahren), werden Narkolepsiewarnhunde ausgebildet. Diese warnen die Betroffenen frühzeitig vor einer Schlafattacke, sodass sie Verletzungen verhindern können.

Nun gibt es bestimmte Voraussetzungen, die erfüllt werden sollten, damit man einen Anspruch auf einen Narkolepsiehund hat. Diese sind im Folgenden aufgelistet:

• Für den Anspruch solltest Du Narkolepsie mit Kataplexie haben
• Zusammenarbeit mit dem Hund z.B. auf den Hund reagieren
• Nur Du solltest eine enge Bindung mit dem Hund aufbauen, damit der Hund weiß, auf wen er  Acht geben soll
• Du solltest dich immer in der Nähe des Hundes aufhalten
• Du solltest keine weiteren Hunde im Haushalt haben

Was sind die Aufgaben eines Narkolepsiewarnhundes?

Der Warnhund hat nicht nur die Aufgabe, den Besitzer vor einer Schlafattacke zu Warensendungen, sondern er kann noch zusätzliche Aufgaben erlernen. Beispiele sind das Betätigen des Notfalltelefons, das Bringen von Medikamenten nach einer Schlafattacke, das Erinnern an die Einnahme der Medikamente.

Medizinischer Faktencheck: Zahlen und Statistiken zu Narkolepsie:

Die Narkolepsie ist eine seltene Erkrankung im Kindesalter, bei der das Schlaf-Wach-Verhalten gestört ist. Im Gegensatz dazu tritt die Narkolepsie im Erwachsenenalter häufiger auf.

In der Studie ,,Erhebungseinheit für seltene pädiatrische Erkrankungen in Deutschland (ESPED)“ aus 2004 wurde erstmals in einem geographischen Raum die Inzidenz der Narkolepie im Kindesalter festgestellt. Diese beträgt 1,2/1.000.000.²

Im Gegensatz dazu beträgt die Inzidenz für Erwachsene 50:1.000.000–60:1.000.000.

Nach der Pandemrix-Impfung besteht ein erhöhtes Risiko an Narkolepsie zu erkranken.

Das rät der Medizinexperte bei Narkolepsie:

Bei einem Verdacht auf Narkolepsie, solltest Du es mit einem Arzt abklären lassen. Die Therapie kann dann helfen, die Symptome zu lindern und mit diesen besser zu leben. Bei Tagesschläfrigkeit können körperliche Aktivitäten wie z.B. Sport helfen, um wacher zu werden. Zudem ist es sinnvoll, sich an feste Schlafregeln und regelmäßigen Schlafens- und Aufstehzeiten zu halten, um genügend Schlaf zu bekommen.